Glykogenspeicherkrankheit IV der Norwegischen Waldkatze:
die aktuelle Lage in Europa:
Die Geschichte.
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Diese Erbkrankheit wurde erstmals in 1992 im Amerika beschrieben. Bislang wurde die Mutation die zu dieser Erkrankung führt nur bei der Norwegischen Waldkatze nachgewiesen sie wird auch GSD IV (Glycogen Storage Disease) genannt.
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Als die Norwegischen Waldkatzen durch Importe aus Europa in die USA kamen, wurde Professor Fyfe schnell mit einer unbekannten Krankheit konfrontiert: Norwegische Waldkatzen, die unter sehr seltsamen Umständen starben und alle nah verwandt waren. Deshalb nahm Herr Fyfe an, dass es sich um eine erbliche Erkrankung handelte. Der Genpool der Norwegischen Waldkatze in den USA war zum damaligen Zeitpunkt, verglichen mit dem in Europa, sehr klein. Die Katzen dort wiesen einen viel höheren Inzuchtkoeffizienten auf, somit war es nur logisch dass es sich bei dem Problem um eine erbliche Erkrankung handelte.

In der Tat hatten alle ersten erkrankten Katzen mütterlicherseits und väterlicherseits denselben Kater, „Jarl av Trollsfjord“ im Stammbaum. Die Mutation wurde im Jahr 1996 identifiziert und glücklicherweise gelang es einen Gentest zu entwickeln.

Wer nun glaubt das Problem sei ganz einfach zu beheben, “man importiert eben keine Norweger aus den USA“ der befindet sich leider auf dem Holzweg, denn leider betrifft diese Geschichte nicht nur die amerikanischen Linien: in der Tat war die Zucht „av Trollsfjord“ eine cattery von Weltruf und wenn „Jarl“ Träger von dieser Mutation war, hat er diese von einem seiner Eltern (Cri-Cri von Oslo oder Asta av Tofteberg) geerbt. Deshalb sind alle seiner Geschwister möglicherweise auch Träger und diese sind in Europa geblieben. Viele Norwegischen Waldkatzen in Europa haben diese Katzen in ihrem Stammbaum!

2005 und 2007 sind auf dem europäischen Festland zwei Norwegische Waldkatzen unter mysteriösen Umständen gestorben. Glücklicherweise wurde bei den beiden Kätzinnen ein Test auf GSD IV durchgeführt und so konnte bewiesen werden dass es sich tatsächlich um diese hierzulande bislang unbekannte Erkrankung gehandelt hat. Da die Symptome sicher nicht jeder Tierarzt sofort mit GSD IV in Verbindung bringt, kann man davon ausgehen, dass es bereits früher Todesfälle gab, doch ging man wahrscheinlich von einer anderen Todesursache aus.

Die Analyse der Stammbäume der beiden 2005 und 2007 verstorbenen Katzen zeigt, dass die Mutation wahrscheinlich von „Asta av Tofteberg“ vererbt wurde. Und leider scheint es, dass ihr Wurfbruder „Alex av Tofteberg“ ebenfalls Träger der Mutation war und sie an einige seiner Nachkommen weitergegeben hat.

Es ist aber derzeit nicht bekannt, wie weit sich die Mutation bereits in der Rasse verbreitet hat. Schließlich sind die Träger der Mutation völlig gesund und unauffällig und man sieht ihnen nicht an was sie unter ihrem schönen Waldkatzenpelz tragen. Viele Linien können betroffen sein. Die Eltern der beiden nämlich der Katzer „Zumack“ ein Novize und „Dronning Asa“ (vermutlichTatsache ist aber, dass die Katzen sie ebenfalls bereits von (mindestens) einem ebenfalls eine Novizin) haben die Mutation an mindestes an Asta und Alex weitergegeben. Ob die Mutation von „Zumack“ oder von „Dronning Asa“ oder gar von beiden vererbt wurde ist Spekulation. Elternteil geerbt haben müssen und es je nach dem von welcher Seite die Mutation vererbt wurde noch viele weitere Träger geben wird, die nicht „Asta“ oder „Alex“ im Stammbaum haben. Wirklich sicher fühlen kann sich also niemand, es sei denn die Zuchtkatzen sind negativ getestet
Ausführungen zur Genetik

Wie alle Säugetiere besitzen Katzen eine gerade Zahl von Chromosomen (19 Chromosomenpaare = 38 Chromosomen), die aus vielen verschiedenen Genen bestehen. Ein Gen das jeweils am selben Genort lokalisiert ist und in verschiedenen Ausprägungen existieren kann wird als Allel bezeichnet im Fall des GSD IV, kennt man heute nur zwei Allee, das ursprüngliche (es wird „N“ genannt) und die Mutation („m“).

Alle Katzen bekommen ein Chromosom mütterlicherseits und das zweite väterlicherseits; so gibt es für alle Gene ein Allel von der Mutter und ein von dem Vater.

Für GSD IV gibt es also zwei Möglichkeiten:

(1) Wenn zwei Heterozygote (Träger der Mutation) für diese rezessive Mutation miteinander verpaart werden, erhalten wir statistisch diese Verhältnisse.

Geerbte Allele
 m
 N
 
m
 m m (=krank)
 N m (=Träger)
 
N
 N m (=Träger)
 N N (normal)
 

NB: die möglichen Allele von der Mutter sind rosa und diese von dem Vater sind blau. In der Nachkommenschaft gibt es so die folgenden Verhältnisse: 25% sind krank, 50% sind Träger und 25% sind normal.

(2) Wenn ein Träger mit einem Nicht-Träger verpaart wird, bekommen wir in diesem Fall etwa 50% der Nachkommen, die Träger sind aber keine wird krank, da die Mutation rezessiv ist.

Die gesunden Trägerkatzen stellen, was die Verbreitung einer Rezessiven Erbkrankheit in einer Population angeht das große Problem dar. Sie fallen nicht auf, Werden sie immer nur mit Nicht-Trägern verpaart, erkrankt kein Jungtier, man wird auf den Defekt nicht aufmerksam. Doch es werden statistisch gesehen in jeder Verpaarung wieder 50 % Trägertiere geboren, die wenn sie in die Zucht gelangen, zur weiteren Ausbreitung des Merkmals beitragen


Wann sollten wir an GSD IV denken?
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Alle Nachkommen von „Alex“ und „Asta av Tofteberg“ können Träger für GSD IV sein. Es gab noch einen Wurfbruder namens „Arnt Rosmer av Tofteberg“, der aber nach Erkenntnissen von Marc Peterschmitt nie in der Zucht eingesetzt wurde (allerdings beziehen sich die Recherchen nur auf die Katzen die sich in den gängigen Datenbanken finden und diese Datenbanken sind weder Fehlerfrei noch annähernd vollständig). Jeder andere Nachkomme von „Zumack“ oder „Dronning Asa“ könnte Träger der Mutation sein. Es ist bis heute nicht gesichert ob „Zumack“ oder „Dronning Asa“ den Defekt in die Zucht gebracht haben. Wer auch immer es gewesen ist, die betroffene Katze muss die Mutation von einem Elternteil geerbt haben und so gibt es unendlich viele Möglichkeiten. Gerade bei Novizen „Zumack“ oder „Dronning Asa“ kann niemand mit Sicherheit ausschließen, dass womöglich Geschwister oder Halbgeschwister von ihnen ebenfalls als Novizen in der Zucht gelandet sind. Da die meisten Pioniere der Norwegischen Waldkatzenzucht heute nicht mehr züchten oder gar nicht mehr leben und die Aufzeichnungen aus den frühen Jahren der Waldkatzenzucht leider nicht sehr zahlreich und gut zugänglich sind – Computer hatte man damals eben noch nicht überall, ist es ein „Fischen im Trüben“. Immerhin beziehen wir uns auf eine Zeit vor bzw. kurz nach der Anerkennung der Norwegischen Waldkatze in der FIFe. Und die Anerkennung war vor 30 Jahren, also 1977.

Das Risiko kranke Jungtiere zu erhalten ist natürlich immer größer, wenn eng verpaart wird. So hat sich in einigen Amberlinien gezeigt, dass Träger von GSD IV darunter waren. Bei den Katzen der Amberfarbe waren engere Verpaarungen notwendig um die Farbe homozygot zu erhalten.

Kein Züchter kann heute guten Gewissens behaupten seine Katzen seien keine Träger von GSD IV, auch wenn sie weder „Alex“ noch „Asta“ im Stammbaum haben. Mutationen sind zwar sehr selten, daher wäre es überraschend wenn in anderen Linien die Selbe Mutation aufgetreten wäre. Marc Peterschmitt hat aber andere verdächtige Todesfälle recherchiert, bei welchen Asta, bzw. Alex nur in der mütterlichen oder der väterlichen Linie vorhanden waren. Dies könnte sich in der Novizentheorie erklären lassen, sie oben, oder aber es hat wirklich einen oder mehrere Fälle weiterer Mutationen gegeben. Bei den Recherchen nach möglichen Trägern kann man sich nur auf die Datenbanken verlassen. Diese sind nicht vollständig und wer ein wenig in den Datenbanken recherchiert der findet nicht selten den ein oder anderen Fehler, der sich bei der Eingabe eingeschlichen hat. Was mit den in Skandinavien verbliebenen Katzen geschehen ist wissen wir heute nicht. Es muss aber leider angenommen werden, dass die Mutation in der Rasse der Norweger weiter verbreitet ist als uns lieb sein kann.
Woran kann ich erkennen dass ich ein Problem mit GSD IV in der Zucht habe?

Meist kommen betroffene Kätzchen bereits tot auf die Welt. Eine erhöhte Rate an Totgeburten sollte Sie also hellhörig machen. Es kann vorkommen, dass die Kätzchen einige Tage überleben und dann plötzlich sterben. Auch hier sollten Sie aufmerken. Wird kein Gentest gemacht, wird in der Pathologie bei einem eingesandten Welpen nicht zwingend GSD IV festgestellt. Also auch wer jedes tote oder verstorbene Kitten hat untersuchen lassen sollte sich nicht in (falscher) Sicherheit wiegen.
Es gibt aber noch eine weitere Ausprägungsform der Erkrankung: Einige Babys können sich bis zum Alter von 5-7 Monaten gut entwickeln aber plötzlich stagniert die Entwicklung und diese jungen Katzen werden immer schwächer mit den klinischen Anzeichen von einer Hypoglykämie. Es wird also beobachtet :
ein hohes Fieber (40°C); keine Behandlung (Kortikoid und/oder Antibiotika) ist wirksam. (so mancher Tierarzt wird bei Fieber welches sich nicht durch Antibiotika bzw. Fiebersenker beeinflussen lässt, zunächst auf FIP tippen)
Schüttelfrost, der sich nach und nach verschlimmert.
einen fortschreitenden Muskelschwund deshalb hat das Tier mehr und mehr Schwierigkeiten, um sich zu bewegen, essen usw.
Muskelkrämpfe.
eine Lähmung von den 4 Gliedmassen.(auch hier denkt so mancher Veterinär wohl spontan an die „Trockene“ FIP mit neurologischen Ausfällen)
Irgendwie endet die Krankheit tödlich zwischen 7 und 14 Monaten, meistens nach einem plötzlichen Herzinfarkt. Manchmal liegen die Katzen im Koma bevor sie sterben.
Wie wird diese Krankheit diagnostiziert?
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Heute gibt es zwei Möglichkeiten im Labor. Früher wurde ein Histologischer Nachweis geführt aber heute zieht man einen Gentest vor, der in USA nach der Identifizierung der Mutation entwickelt wurde. Diese Teste sind in Frankreich und Deutschland verfügbar (siehe Menü: Wo bekomme ich die Tests?).

Was sollen oder können wir tun?
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Der GSD IV Test ist für die Zucht sehr interessant, weil er uns zeigen kann, welche Katzen gesunde Träger sind. Wenn zwei negativ getesteten Katzen miteinander verpaart werden, können wir sicher sein, dass die Nachkommen alle normal sein werden. So können Zuchtpläne erarbeitet werden die dazu führen, dass die Krankheit aus den Linien der Norwegischen Waldkatzen wider verschwindet. Bei anderen Rassen ist mit Hilfe von Gentests bereits erfolgreich eine solche Eliminierung einer erblichen Erkrankung von statten gegangen. Die Korat war beispielsweise von der Gangliosidose (GM1 +GM2) betroffen. Die Züchter der Rasse haben mit ganz wenigen Ausnahmen alle Zuchttiere testen lassen und so ist es gelungen die Rasse der Korat weitestgehend zu „säubern“.

Der Handlungsbedarf bei der Norwegischen Waldkatze ist heute groß. Wenn man bedenkt, dass in den USA die Ausbreitung von Trägern bei etwa 15 % liegt, sollte kein Züchter hierzulande auf die Idee kommen es handle sich um ein Problem das man vernachlässigen kann.

Die Verbreitung der Mutation ist in Europa unbekannt. Keiner weiß wie viele wunderschöne Norweger unerkannt die Mutation verbreiten und wahrscheinlich ist die Lage schlechter, als wir glauben.

Zwar gab es bisher nur zwei getestete kranke Katzen (diese gehörten zu denen die mit der Krankheit einige Monate überleben … aber vergessen Sie nicht, dass keine totgeborenen Kitten für GSD IV getestet werden und auch, dass die typischen Muskelbeschwerden bei den „langzeitüberlebenden“ Kitten von Züchtern und auch vielen Tierärzten oft nicht erkannt werden. Deshalb ist es wohl möglich, dass es viele andere Fälle gab, aber diese sind unerkannt geblieben, weil nicht nach dieser Krankheit gesucht wurde! Selbst in großen Universitätstierkliniken wurden bereits Katzen obduziert die nach heutigen Erkenntnissen wohl an GSD IV verstarben, doch hat man auch dort die Krankheit nicht erkannt. „ Man findet eben nicht wonach man nicht sucht!“ Ein Züchter kann also auch dann nicht sicher sein kein Problem mit GSD IV zu haben wenn alle Katzen die verstorben sind in der Pathologie obduziert wurden.


Wenn wir nichts tun, gehen wir das Risiko ein, die Ausbreitung der Mutation zu erhöhen. Mit dieser Krankheit bei der Norwegischen Waldkatze haben wir einen Vorteil, weil die bekannten kranken Katzen bisher nie Nachkommen hatten, weil sie bereits in der Pubertät schwer erkrankt sind. Die Züchter von Maine Coon oder Persern haben dieses Glück mit PKD oder HCM leider nicht, weil einige kranke Katzen die Mutation an alle ihrer Nachkommen geben können. Ein Zuchtkater der später an PKD oder HCM verstirbt erscheint eben zunächst gesund und kann bis zum Beginn der Erkrankung bereits hunderte von Nachkommen, die alle Träger sind, haben. Für das GSD IV sind die gesunden Träger das einzige Problem, weil die Mutation subletal ist.

Es geht hier nicht darum Aufregung oder Angst zu säen. Es gibt natürlich viele andere Ursachen warum Katzenbabys tot zur Welt kommen, oder nach wenigen Tagen sterben. Dennoch sollten möglichst alle Züchter ihre Zuchtkatzen testen lassen. Mit dem Gentest haben wir ein Werkzeug an der Hand, das helfen kann die GSD IV vollkommen aus der Zucht der Norwegischen Waldkatze zu verdrängen. Jetzt ist die Gelegenheit dazu und wir sollten die Chance nutzen!

Denken sie bitte nicht nur an die wirtschaftlichen Folgen, sondern auch an mögliche betroffene Liebhaber, die ein Kätzchen erwerben und zusehen müssen wie ihr geliebtes Tier unter unerklärlichen Umständen ohne Diagnose, Prognose und Behandlung verkümmert und stirbt. Damit werden Sie sicher nicht gut leben können, denn ein einfacher Gentest der kein Vermögen kostet hätte dies verhindern können.

Sie haben getestet und einen Träger in der Zucht?

Dann gibt es mehrere Möglichkeiten damit umzugehen:

Sie können das Tier sofort kastrieren und aus der Zucht nehmen. Sagen Sie Besitzern von Zuchtkatzen oder –katern die von dem betroffenen Tier abstammen bitte Bescheid, damit diese ebenfalls sofort testen lassen können.
Ist die Linie so wertvoll dass Sie unbedingt noch Nachkommen von diesem Tier für Ihr Zuchtprogramm haben möchten? Dann verpaaren Sie das Tier mit einem getesteten Nichtträger. Alle Jungtiere die aus der Verpaarung entstehen sollten getestet werden, wenn man beabsichtigt sie in Züchterhände weiterzugeben. Nur Nichtträger dürfen in die Zucht gelangen. Trägertiere kann man in Liebhaberhand abgeben, da Träger gesund bleiben. Es muss sichergestellt werden, dass nie mit diesen Katzen gezüchtet wird. Der Stammbaum für die Trägerkitten sollte entweder bis nach der Kastration einbehalten, oder entsprechend durch den Zuchtverband entwertet werden, dass Missbrauch ausgeschlossen werden kann. Um wirklich sicherzustellen, dass die richtige Katze kastriert wurde, sollte ein Chip implantiert werden. Man sollte auch im Vorfeld natürlich die Liebhaber darüber informieren, damit die die womöglich einmal Zuchtgedanken hegen, kein solches Tier erwerben.
WICHTIG IST: Alle Zuchtkatzen und Kater in jeder Cattery sollten getestet werden!

Es kann jedem Züchter auf der Suche nach einer zukünftigen Zuchtkatze oder einem Zuchtkater nur empfohlen werden ausschließlich getestete Kitten zu erwerben.

Wer einen Zuchtkater für seine Katze zum Decken sucht, sollte auf ein negatives Testergebnis Wert legen.

Die Norwegische Waldkatze ist bekannt als eine robuste, natürliche ausgesprochen liebenswerte Rasse. Die Rasse hat einen guten Ruf in der Katzenwelt zu verlieren. Helfen Sie mit, dass auch in 15 oder 20 Jahren Liebhaber gerne Norweger kaufen, ohne die Angst haben zu müssen, dass das geliebte Tierchen viel zu früh und unter Qualen und ohne Aussicht auf eine wirksame Behandlung jämmerlich eingeht.

Nach einem Artikel von Marc Peterschmitt von Monika Binder